|
Сторінка 1
Апластичні анемії
Класифікація апластичних та гіпопластичних анемій
І. Спадкові анемії.
1. Спадкові гіпопластичні анемії з загальним ураженням гемопоезуі
а) спадкова гіпопластична анемія з загальним ураженням гемопоезу та вродженими аномаліями розвитку (анемія Фанконі);
б) спадкова родинна гіпопластична анемія з загальним ураженням гемопоезу без вроджених аномалій розвитку (анемія Естрена-Дамешека).
2. Спадкова парціальна гіпопластична анемія з вибірковим пошкодженням еритропоезу (анемія Блекфена-Даємонда). // . Набуті гіпо - та апластичні анемії.
1. Із загальним пошкодженням гемопоезу:
а) гостра апластична анемія;
б) підгостра гіпопластична анемія;
в) хронічна гіпопластична анемія.
2. З вибірковим пошкодженням еритропоезу (парціальна червоноклітинна гіпопластична анемія).
Перелік медикаментозних засобів, що найчастіше сприяють розвитку апластичної анемії
Цитостатичні препарати: метотрексат, 6-меркаптопурин, циклофосфан та ін.
Протисудомні препарати: триметин, гексомідин.
Препарати золота, органічні сполуки миш'яку.
Сульфаніламідні препарати: сульфадиметоксин, сульфатіазол.
Антибіотики: хлорамфенікол (левоміцетин), стрептоміцин, тетрациклін.
Анальгетики (фенілбутазон), антитиреоїдні препарати.
Порівняльна характеристика спадкових і набутих форм апластичної анемії
Народження дитини з апластичною анемією вказує, що шкідливі фактори діяли антенатально. Так, анемія Фанконі - це спадкове аутосомно-рецесивне захворювання із загальним ураженням гемопоезу, вродженими аномаліями розвитку та порушеними репаративними можливостями організму при пошкодженнях ДНК, що проявляється в хромосомній нестабільності, виявленні численних аномалій хромосом (транслокації, перебудови, розриви хроматид). Дефект гемопоезу при анемії Фанконі локалізований на рівні стовбурової клітини. Анемія Блекфена-Даємонда характеризується раннім початком та ізольованим ураженням еритроїдного ростка кісткового мозку. Механізмами розвитку захворювання є аномалія еритроїдних клітин-попе-редників, дефект їх мікрооточення в кістковому мозку, супресія еритропоезу. При анемії Естрена-Дамешека відбувається загальне ураження гемопоезу на рівні стовбурової клітини. У дітей з цим захворюванням спостерігається панцитопенія, але відсутні вади розвитку органів і систем. Незважаючи на досягнуті успіхи в терапії, прогноз при цьому захворюванні залишається дуже серйозним з достатньо високою летальністю. Тому знання етіопатогенезу та клінічних ознак захворювання сприяє ранній діагностиці, а усунення етіологічних факторів дозволить запобігти патологічному процесу або перервати його. Своєчасно призначена патогенетична терапія продовжує життя до 10 років, сприяє досягненню повної ремісії та повної репарації кістково-мозкового кровотворення.
Принципи лікування апластичних анемій
І. Лікування набутих апластичних анемій.
Основний метод лікування набутих апластичних анемій - трансплантація кісткового мозку. Підготовка до цієї маніпуляції здійснюється шляхом комбінації антилімфоцитарного імуноглобуліну та цитостатиків.
Комплексна імуносупресивна терапія (програма Pilot Studio SAA 94): гранулоцитарний колонієстимулюючий фактор (підшкірно у дозі 5 мкг на 1 кг маси тіла 1 раз на добу - 28 днів) + циклоспорин А (5 мг на 1 кг маси тіла у 2 приймання на добу) + антилімфоцитарний імуно-глобулін (0,75 мл на 1 кг маси тіла на добу внутрішньовенно в 400 мл ізотонічного розчину натрію хлориду за 8 год протягом 8 днів) + метил-преднізолон (внутрішньовенно з 1-го по 4-й день лікування - із розрахунку 20 мг на 1 кг маси тіла на добу; з 5-го по 8-й день - 10 мг на 1 кг маси тіла на добу, титрується протягом 24 год; з 9-го по 11-й день - 5 мг на 1 кг маси тіла на добу, триразово протягом доби в невеликій інфузії, з 12-го по 15-й день - 2,5 мг на 1 кг маси тіла внутрішньовенно вранці; з 16-го по 28-й день - 1 мг на 1 кг маси тіла внутрішньовенно струминно).
Замісна терапія: трансфузії еритроцитарної маси (проводять при зниженні рівня гемоглобіну нижче ніж 80 г./л).
|
Сайт
