Природжена гідроцефалія у новонароджених

Сторінка 1

План

1.Загальна характеристика природжених вад центральноїнервної системи

2.Гідроцефалія

Етіологія

Окклюзійна гідроцефалія

Комунікаційна гідроцефалія

Історія хвороби Хозяйственные сумки оптом купить еще здесь.

3.Лікування

Перебіг і прогноз

Медико-генетичне консультування

Профілактична і пренатальна діагностика

1 Аномалії Ц Н С відносяться до тяжких форм патології, при яких прогноз життя і психомоторного розвитку дітей занадто серйозний.

Загальна частота вад розвитку Ц Н С серед новонароджених дітей у середньому складає

1-2 випадки на 1000 . При цьому виявляються чіткі географічні різниці – на заході Украіни вище, ніж на півдні. Востанні роки у регіонах, де широко використовується

медико-генетичне консультування та пренатальна ультразвукова діагностика ,

відлигається тенденція до зниження частоти аномалії Ц Н С .

Частота природжених вад первої системи серед розумово відсталих дітеї складає від

8 до 36 % .

Аномалії Ц Н С можуть мати місце при багатьох хромосомних та нехромосомних синдромах .Однак у більшості своїй це мультифакторіальна патологія . Спостарігається

Збільшення частоти П В Р , Ц Н С в зимовий час року з відповідним піком запліднення у

весняні місяці, можливо, за рахунок підвищення інтенсівності іонізуючого випромінювання в цю пору року , яке, поряд з мультифакториальними причинами , займають важливе місце в етіології даних вад розвитку .

Встановлена етіологична роль у формуванні П В Р ,Ц Н С цукрового діабета у матері ,

Приймання нею ліків у 1 триместрі вагітності ,гестоза першої половини вагітності,гострих

Та хронічних захворювань матері під час вагітності .

Серед хворих з П В Р , Ц Н С виявлено переважання:

1. народження дитини від 4 – ї і наступних вагітностеї:

2. недоношенних дітей :

3. внутрішньоутробні ї гіпотрофії:

4. лище жіночого полу

Природжені вади розвитку ЦНС являються наслідком порушення процесів розвитку мозку: утворення нервої трубки та її розділення краніальному відділі на парні утворення,

міграції та диференціювання клітиних елементів нервової тканини .Тератогенний термінаціїний період для багатьох вад розвитку мозку складає 3-8 тижнів внутришньоутробного розвитку .

ІІ Гідроцефалія – природжена водянка головного мозку яке супроводжується атрофією мозкової речовини .

Частота вади коливається від 0, 43 до 3-4 на 1000 народжень.

Етіологія – гідроціфалії гетерогенна . Ця вада зустричається: 1. ізольовано, 2. у складі

системних уражень ЦНС , 3. при хромосомних та нехромосомних , спадкових та неспадкових синдромах множенних вад розвитку ,4 .при багатьох інших природжених і

генетичних захворюваннях.

Захворювання ,при котрих відличається природжена гідроцефалія.

Класифіцірують гідроцефалію за характером порушення та віділяють слідуючі її форми

окклюзійну (обструктивну) і комунікаційну і (сполучаючу) ,зовнішню та внутрішню, компенсовану .

Окклюзійна гідроцефалія характерезується порушенням лікворовідтоку у шлунковий системи , в наслідок чого рідина у шлуночків не надходить у субархноїдальний простір та формується розшириння шлуночкової системи (внутрешня гідроцефалія ).Це розширення завжди буває проксимальнише місце окклюзії (обструкції). Окклюзія шлункової системи може бути зв язана з такими причинами як :

1. Аномалії її розвитку :

-стеноз сільвіева водопровода природжений ( Х-щепленя гідроцефалія у хлопчиків )

-вада вени Галена :

-синдром Денді –Уолкера .

1. Спайковий процес:

-стеноз сільвіева водопровода у разі інфекції ( токсікоз цитамегалія, інші віруси )

1. Новоутворення

-серединні пухлини мозку

-пипілома хоріоїдального сплетення

1. СУБДУРАЛЬНА ГЕМАТОМА ЗАДНЬОЇ ЧЕРЕПНОЇ ЯМКИ В НАСЛІДОК ПЕРИНАТАЛЬНОЇ ПАТАЛОГІЇ .