Перинатальна патологія

Сторінка 7

При важкій післяпологовій жовтяничній формі жовтяниця з’являється до кінця першої або на другу добу після народження і швидко наростає. Якщо не прийняти відповідних мір (обмінні переливання крові), у новонародженого розвивається важке пошкодження головного мозку — білірубінова енцефалопатія. Проникнення непрямого токсичного білірубіну в головний мозок викликає пошкодження гангліозних клітин, аж до їхньої загибелі переважно в підкоркових відділах - гіпокампі, ядрах дна ромбовидної ямки, нижніх оливах, гіпоталамічному ядрі, блідому ядрі, зубчастому ядрі мозочка. Можуть пошкоджуватися і клітини кори пів­куль великого мозку. Перераховані ядра інтен­сивно забарвлюються білірубіном в охряно-жовтий колір і при розтині на фоні загальної жовтяниці визначається ядерна жовтяниця. Важкість пошкодження головного мозку зростає на фоні гіпоксії, яка наступає в результаті пошкоджень дрібних судин головного мозку. У печінці, крім еритробластозу і поширеного гемосидерозу, є жовчні стази і тромби, іноді навіть з утворенням жовчних каменів, у нирках - білірубінові інфаркти. Селезінка збільшена, щільна, коричнево-червоного кольору внаслідок відкладення гемосидерину. Поширеність та обсяг осередків еритробластозу виражені менше, ніж при набряку. У дітей, які перенесли гемолітичну хворобу, можуть залишитися значні дефекти розвитку ЦНС, аж до повної ідіотії.

ГЕМОРАГІЧНА ХВОРОБА НОВОНАРОДЖЕНИХ

У поняття геморагічної хвороби новонароджених входить клініко-анатомічний синдром, який характеризується внутрішніми і зовнішніми крововиливами, які виникають у новонароджених у перші дні після народження. Об’эм крововиливів коливається в широких межах - від незначних на шкірі і слизових оболонках до смертельних - у внутрішні органи.

Етіологія і патогенез. Походження хвороби пов’язане зі спадковістю або впливом екзогенних чинників, наприклад приймання вагітною або жінкою, яка годує, яких-небудь ліків, а також під впливом інфекційних хвороб новонародженого. Механізм розвитку цієї хвороби пов’язаний з пошкодженням: 1) плазмових чинників зсідання крові - коагулопатія, 2) тромбоцитопоезу - тромбоцитопатія, 3) судинної стінки - ангіопатія.

Варто мати на увазі, що у новонароджених, особливо недоношених, і в нормі зменшена концентрація фібриногену, активність протромбіну, V, VII, VIII, IX, X, XII, XIII чинників, а також знижене число тромбоцитів. Є підвищення проникності судинної стінки внаслідок пухкості основної речовини і невеликого вмісту еластичних волокон сполучної тканини та гіповітамінозу К. Проте крововиливів у нормі не відбувається завдяки високій спроможності новонародженого пристосовуватися до змінених умов позаутробного існування, і вони з’являються тільки при навантаженні в умовах патології.

Геморагічна хвороба зустрічається в 1-5% новонароджених, частіше в недоношених. Типовою є поява крововиливів у перші 3 дні після народження у вигляді кровотечі з залиш­ку пуповини, кривавої блювоти (haema­te­mesis), мелени - поява крові в екскрементах при кровотечі в порожнину кишки, гематурії, наявності крові в мокроті, крововиливів на шкірі, слизових оболонках, у внутрішніх органах.

Патологічна анатомія. Легеневі крововиливи іноді можуть займати всю частку, частину частки або сегмент легені. На розтині поверхня вогнища суха, чорно-червоного кольору, може бути зернистою. На плеврі видно плямисті або лінійні крововиливи. Мікроскопічно крововиливи виявляються в області сполучнотканинних перегородок і плевральних листків, у просвіті альвеол, зрідка - у вигляді муфт у перибронхіальній тканині. У печінці, як правило, розвиваються субкапсулярні значні гематоми, іноді з проривом у черевну порожнину. В наднирниках є масивні гематоми, вони можуть бути двосторонніми. У нирках виявляються великі плямисті крововиливи в корі і мозковій речовині. Джерелом крововиливів у шлунково-кишковий тракт є діапедезні кровотечі з капілярів слизової оболонки, які викликають ерозії. Від істинної мелени (melena vera) варто відрізняти несправжню (melena spuria), яка виникає при заковтуванні крові з пологових шляхів матері під час родів.